Веб-журнал простых и полезных советов!

Опухоль головного мозга у ребенка причины



Опухоль ствола головного мозга у ребенка: причины, диагностика, лечение

Опухоли ствола головного мозга.
1. Эти новообразования наиболее часто встречаются в педиатрической практике и составляют 5-15% всех церебральных опухолей детского возраста и 10-25% опухолей задней черепной ямки у детей. Одинаково часто страдают и мальчики, и девочки.

2. Симптоматика опухоли ствола головного мозга. Характерно поражение оральной группы черепных нервов (параличи глазодвигательных мышц, мимической мускулатуры), спастичность с или без мышечной слабости, реже- поражение каудальных черепных нервов (расстройства речи, глотания). Наблюдается быстрый рост опухоли, к моменту появления первых симптомов она может достигать больших размеров. Опухоли ствола головного мозга могут нарушать циркуляцию ликвора и проявляться симптомами повышенного ВЧД.

3. Инструментальное обследование при опухоли ствола головного мозга.
а. КТ (+/-контраст). Изменения могут быть как слабо выраженными и проявляться в утолщении ствола головного мозга, так и более отчетливыми, со снижением плотности структур ствола мозга или наличием кист. Некоторые опухоли имеют экзофитный компонент.
б. МРТ (+/-гадолиниум) особенно полезна для определения отношения опухоли к стволу головного мозга. Также отчетливее выявляется распространенность опухоли.
в. Не все опухоли ствола головного мозга усиливаются на КТ или МРТ при введении контраста.

4. Типы опухолей ствола головного мозга. Опухоли ствола головного мозга можно разделить на пять различных групп в зависимости от их локализации и особенностей роста. Наиболее распространенной формой является диффузная, составляющая около 70% данных новообразований. В остальных случаях встречаются фокальная, кистозная, экзофитная и цервикомедуллярная формы. Тип и локализация Опухоли являются наиболее важными прогностическими факторами.

5. Патологическая анатомия опухоли ствола головного мозга. Большинство опухолей ствола головного мозга являются фибриллярными астроцитомами. В 60% случаев развиваются анапластические изменения, соответствующие мультиформной глиобластоме. Чаще всего они возникают в мосту и растут инфильтративно.

6. Ведение детей с опухолью ствола головного мозга.
а. В паллиативном лечении больных с опухолями ствола головного мозга значительное место занимают стероидные гормоны.
б. Развитие обструктивной гидроцефалии может потребовать шунтирования.
в. Выявление опухоли ствола головного мозга при инструментальном исследовании позволяет начать лучевую терапию и химиотерапию, не прибегая к гистологической диагностике.
г. Роль интраоперационной и стереотаксической биопсии противоречива. Её проведение сопряжено с большим риском. Высока вероятность ошибочного заключения при исследовании образца из-за неоднородной структуры опухоли и окружающих ее тканей. В любом случае, врачебная тактика мало зависит от гистологического типа опухоли. Его определение важно в основном для определения прогноза.
д. Хирургическое лечение показано только при медленно растущих фокальных или кистозных глиомах ствола мозга или цервико-медуллярного сочленения. Целью оперативного вмешательства при этом является не тотальное иссечение опухоли, а хотя бы уменьшение ее размеров на 50-80% для оптимизации эффекта вспомогательной терапии. Полезным является интраоперационное исследование вызванных потенциалов ствола мозга. Не подлежат оперативному лечению больные с диффузными формами опухолей, которые имеют высокую степень малигнизации и растут инфильтративно вне зависимости от хирургического вмешательства.

7. Вспомогательная терапия опухоли ствола головного мозга. Могут быть использованы как лучевая, так и химиотерапия. Показано, что облучение удлиняет срок жизни в среднем от 5 до 47 месяцев. Следует заметить, что в приводимых ранее данных о пятилетнем периоде выживания у 41% больных не было указаний на гистологические диагнозы, что предполагает возможность завышения указанных сроков за счет включения больных с доброкачественными опухолями. Химиотерапия используется преимущественно в период прогрессирования опухоли.

8. Прогноз опухоли ствола головного мозга. Большинство опухолей данной локализации имеет быстро прогрессирующее течение с летальным исходом через 12-24 месяца после установления диагноза. Некоторые астроцитомы низкой степени злокачественности растут медленно и характеризуются длительным выживанием.

9. В области ствола головного мозга встречаются и другие патологические процессы, но менее часто. Дифференциальный диагноз следует проводить с арахноидальной кистой, эпидермоидом, гематомой (вторичной при латентно текущих сосудистых мальформациях), артерио-венозной мальформацией, туберкуломой, очаговым энцефалитом, инфарктом, подострой некротической энцефаломиелопатией. Редкими, нетипичными для детей новообразованиями задней черепной ямки являются дермоид, эпидермоид, невринома слухового нерва, гемангиобластома, менингиома, липома, хордома, арахноидальные кисты.

Опухоли головного мозга у детей

Точная причина провоцирования опухолей в области головного мозга детей не выявлена. Основной гипотезой развития является наличие внутри мозга к рождению ребенка зародышевых клеток, которые не достигли своего зрелого состояния, из которых и берет начало опухоль. Обычно опухоли происходят из зачаточных, эмбриональных тканей, редко они имеют в своем составе зрелые клетки. Стимулом для роста подобных атипичных клеток могут стать различные факторы. К таким относят травмы головы, нарушения кровообращения, инфекционные поражения, гормональные сдвиги.

Первые признаки опухолей мозга у ребенка могут быть не специфическими. К ним относится сниженный аппетит и в результате него снижение массы тела, периоды повышения температуры без признаков инфекции и явных причин. Дети становятся бледными, вялыми или возбужденными, они быстро устают от привычных нагрузок, отказываются от игр и занятий, капризничают.

Типичная клиника зависит во многом от возраста детей и локализации опухоли, ее размеров и типа (добро- или злокачественная). Типичными проявлениями объемных образований внутри черепа являются головные боли приступного характера или постоянные, которые не снимаются привычными обезболивающими. Также возникает тошнота с рвотой при повышении внутричерепного давления. Рвота может быть без тошноты при сильной головной боли, не приносящая облегчения, обильная и частая. Часто типичным признаком служит утренняя рвота.

Кроме того, отмечается резкое нарушение памяти, изменение координации и походки, нарушения зрения, слуха, изменения речи, невозможность говорить или понимать речь. Могут возникать парестезии (ощущение ползанья мурашек) в руках и ногах, покалывания конечностей, боли в области костей скелета. Формируется кровоточивость десен, мелких порезов и ушибов, синяки по телу, носовые кровотечения. У детей отмечается увеличение лимфоузлов как в области шей, так и над- и подключичных, паховых и других групп. Происходит нарушение в работе кишечника с недержание стула, мочевого пузыря с энурезом или задержками мочеиспускания. Дети резко отстают в плане физического и психомоторного развития, у них возникают приступы эпилепсии, судороги, отмечаются расстройства эндокринных функций. Изменяется форма головы, усиливается сосудистый рисунок кожи головы.

В раннем возрасте признаки опухолей детей могут быть следующими:

  • резкий прирост окружности головы
  • резкое выбухание родничков с расхождением швов
  • сильно выраженные вены в области головы и лба, висков
  • сильные срыгивания, рвоты
  • мозговой крик, плач, потирание головы ручками,
  • косоглазие, дрожание глазных яблок, выбухание глазных яблок вперед
  • паралич конечностей.

Дополнительные симптомы зависят от локализации и типа опухоли.

Диагностика опухоли головного мозга у ребёнка

Основа диагностики – типичные жалобы родителей и наличие описанных симптомов. Также оценивается общее состояние, физическое и психомоторное развитие, размеры и форма головы, состояние вен и швов, для малышей – родничков. Основа диагностики, это проведение целого ряда инструментальных обследований. К ним относят УЗИ мозга у малышей при открытом большом родничке, для детей постарше обзорный рентген черепа в нескольких проекциях. Также необходимо проведение осмотра у офтальмолога с оценкой состояния глазного дна. Показано проведение ЭХО-энцефалоскопии, электроэнцефалографии (особенно при судорогах и эпилепсии). Помимо этого, необходимо провести транскраниальную доплерографию сосудов для оценки кровоснабжения мозга, ангиографию сосудов шеи и пневмографию, вентрикулографию. Все эти данные не дают абсолютно точной картины, и для полной визуализации опухоли показано проведение компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. При необходимости проводят позитронно-эмиссионную томографию. Детям раннего возраста эти исследования проводят в состоянии наркоза.

Неоперабельные или плохо поддающиеся лечению опухоли обычно приводят к инвалидности и гибели.

Опухоль головного мозга у детей: симптомы, признаки, причины, лечение

Диагноз, как правило, ставят с помощью визуализации (МРТ) и биопсии.

Участие в клинических исследованиях следует рассматривать для всех детей с опухолью головного мозга. Оптимальное лечение требует многопрофильной команды онкологов. Поскольку лучевая терапия опухолей головного мозга является технически сложной, дети должны быть направлены в центры, которые имеют опыт работы в этой области.

Астроцитомы

Астроцитомы варьируются от низкодифференцированных индолентных опухолей (наиболее распространены) до злокачественных высокодифференцированных опухолей. Как группа астроцитомы являются наиболее распространенными опухолями мозга у детей.

Симптомы и признаки

Большинство пациентов имеют симптомы, связанные с повышенным внутричерепным давлением. Расположение опухоли определяет и другие симптомы и признаки.

  • Мозжечок: слабость, тремор и атаксия.
  • Зрительные пути: потеря зрения, экзофтальм или нистагм.
  • Спинной мозг: боль, слабость и нарушение походки.

Диагностика

МРТ с внутривенным контрастированием - метод выбора для диагностики опухоли, определения степени заболевания и выявления рецидива. КТ с внутривенным контрастированием также может быть использована, хотя она менее точная и менее чувствительная. Биопсия необходима для определения типа и класса опухоли. Эти опухоли, как правило, классифицируют как низкодифференцированные (например, ювенильная пилоцитарная астроцитома), средне-дифференцированные или полностью дифференцированные (например, глиобластома).

Лечение

Лечение зависит от расположения и класса опухоли. Как правило, чем ниже дифференцированность опухоли, тем меньше интенсивность терапии и лучше результат.

  • Низкодифференцированная. Хирургическая резекция - первичная терапия. Лучевая терапия предназначена для детей 10 лет. Для детей 10 лет с не полностью удаленной опухолью применяют химиотерапию, поскольку лучевая терапия может вызывать долгосрочные когнитивные нарушения. Большинство детей с низкодифференцированными астроцитомами излечиваются, я
  • Среднедифференцированные. Эти опухоли занимают место между низко- и высоко-дифференцированными. Если они ближе к последним, их лечат более агрессивно (лучевая и химиотерапия), если они низкодифференцированные, к ним применяют только хирургическое лечение или же удаление с последующей лучевой или химиотерапией (младшие дети).
  • Высокодифференцированные. Эти опухоли лечат комбинацией хирургической операции (если местоположение не исключает ее), лучевой и химиотерапии.

Эпендимомы

Эпендимомы являются третьим по распространенности типом опухолей ЦНС у детей (после астроцитом и медуллобластом) и составляют 10% опухолей мозга.

Эпендимомы являются производными эпендимальной выстилки системы желудочков. До 70% эпендимом возникают в задней черепной ямке; как высоко-, так низкодифференцированные опухоли задней черепной ямки имеют тенденцию распространяться локально в ствол мозга.

Младенцы могут поступать с задержкой развития и раздражительностью. Могут произойти изменения в настроении, личности или концентрации. Могут возникнуть судороги.

Диагноз ставят на основании МРТ и биопсии.

Опухоли удаляют хирургически, потом проводят МРТ для проверки наличия остаточной опухоли. В этом случае требуются лучевая или химиолучевая терапия.

Общая 5-летняя выживаемость составляет 50%, но зависит от возраста.

Выживаемость также зависит от того, насколько эффективно опухоли могут быть удалены (51-80% при полном или почти полном удалении в сравнении с 0-26% при удалении 90%). Выжившие дети имеют риск развития неврологических нарушений.

Медуллобластома

Чаще всего возникает в 5-7 лет, но может появиться и в подростковом возрасте, чаще у мальчиков. Медуллобластома является одним из видов примитивных нейроэктодермальных опухолей (PNET).

Этиология неясна, но медуллобластома может проявляться с определенными синдромами (например, синдромом Горлина, синдромом Туркота).

У пациентов наиболее часто выявляют рвоту, головную боль, тошноту, изменение зрения (например, двоение в глазах) и шаткую походку или неуклюжесть.
МРТ с гадолиниевым контрастом является методом выбора для первоначального выявления. Биопсия подтверждает диагноз. Когда диагноз установлен, проводят МРТ всего позвоночника наряду с люмбальной пункцией для забора ликвора на предмет распространения опухоли в спинномозговой канал.

Лечение включает хирургическое удаление, лучевую и химиотерапию. Детей в возрасте до 3 лет можно эффективно лечить с применением только химиотерапии. Комбинированная терапия обычно обеспечивает наилучшее длительное выживание.

Прогноз зависит от степени, гистологического типа и биологических (например, гистологических, цитогенетических, молекулярных) параметров опухоли и возраста пациента.

  • 3 лет: вероятность 5-летней выживаемости без признаков заболевания составляет 50-60%, если опухоль с высокой степенью риска (диссеминированная), и 80%, если опухоль среднего риска (без диссеминации).
  • 3 лет: прогноз более пессимистичный, отчасти потому, что до 40% пациентов имеют диссеменированную стадию на момент постановки диагноза. Выжившие дети находятся под угрозой развития тяжелого длительного нейрокогнитивного дефицита (например, памяти, вербального обучения и исполнительных функций).

Источники: http://dommedika.com/nevrologia/opuxol_stvola_mozga_u_detei.html, http://detstrana.ru/service/disease/children/opuholi-golovnogo-mozga/, http://www.sweli.ru/deti/zdorove/detskie-bolezni/opukhol-golovnogo-mozga-u-detej-simptomy-priznaki-prichiny-lechenie.html





Комментариев пока нет!

Поделитесь своим мнением