Веб-журнал простых и полезных советов!

Эпилептическая энцефалопатия что это такое



Эпилептические энцефалопатии

Эпилептические энцефалопатии В.А.Карлов МГМСУ 2005г.

Эпилептическая энцефалопатия. Согласно классическим работам конца XIX века (Schoolz, Spillmeуer и др.) эпилептический процесс при хронической текущей эпилепсии имеет прогредиентную морфологическую основу, что в значительной мере связано с повторными эпилептическими припадками и сопровождающими их анокси-ишемическими изменениями. На этом основании было сформулировано положение об эпилептической энцефалопатии как клинико-морфологическом понятии.

Иной подход к исследованию влияния эпилептического процесса на состояние мозга стал возможным с широким введением в клиническую практику методов ЭЭГ. Отправным моментом послужила работа Landau и Kleffner 1957г. описавшими «приобретенную эпилептическую афазию». Однако, главным двигателем прогресса явились потребности детской психоневрологии и клинической психологии, относившиеся к значительному контингенту детей с поведенческими нарушениями, обычно в рамках более широкого спектра расстройств психического развития детского возраста.

В развитии данного направления учения об эпилептической энцефалопатии также важным этапом явилась публикация марсельской школы исследователей 1971г. описавших «электрический эпилептический статус, вызванный сном у детей». Все это привело к формулировке принципиально нового понятия эпилептической энцефалопатии.

Эпилептическая энцефалопатия – состояние, при котором эпилептиформные изменения сами по себе могут способствовать прогрессирующим нарушениям церебральных функций. (Группа по классификации и терминологии при МПЭЛ, 2001г.)

С практических позиций, видимо, целесообразно выделения двух типов эпилептической энцефалопатии: Тип 1: с клиническим проявлением эпилептических приступов, речевыми, когнитивными и поведенческими расстройствами. Тип 2: без эпилептических припадков, с наличием только речевых, когнитивных и поведенческих расстройств.

Если при эпилептической энцефалопатии первого типа диагноз очевиден по клиническим проявлениям заболевания, то при энцефалопатии второго типа он может быть только заподозрен и подтвержден ЭЭГ, в ряде случаев с применением полиграфии ночного сна.

Данные о детях с установленным диагнозом эпилептической энцефалопатии

Данные о детях с установленным диагнозом эпилептической энцефалопатии (продолжение)

Отношение обследованных больных к группам эпилептической патологии описано в мировой литературе (Л.Р.Зенков, 2002): приобретенный лобный эпилептический синдром приобретенное эпилептическое аутистическое расстройство приобретенное эпилептическое нейропсихологическое и поведенческое расстройство тревожное расстройство психотическая эпилепсия (шизофренические, депрессивные расстройства)

Если к этому добавить регионарный эпилептический статус ночного сна, то клиническая картина будет зависеть от локализации эпилептиформной активности: приобретенный лобный синдром приобретенная афазия когнитивная дезинтеграция и др.

На основании наших наблюдений и данных литературы (С.К.Шевлинский, 2002, 2004; Л.Р.Зенков, 2000, 2001, 2002, 2003), я бы определил ЭЭГ- паттерн эпилептической энцефалопатии как паттерн, характеризующийся высоко- и гигантски амплитудной диффузной медленноволновой биоэлектрической активностью головного мозга.

Фрагмент ЭЭГ мальчика 12 лет с поведенческими и речевыми нарушениями. Диффузная медленноволновая активность с наличием также высокоамплитудных комплексов спайк - волна

Фрагмент ЭЭГ того же пациента - периодическая нормализация фоновой активности сопровождается появлением на ЭЭГ коррелятов абсансов.

Фрагмент ЭЭГ больной 38 лет с дебютом заболевания со статуса абсансов

Фрагмент ЭЭГ той же больной. На фоне нормализации ЭЭГ с короткими интервалами следуют корреляты абсансов. Пациентка остается в ступорозном состоянии.

Итак, эпилептическая энцефалопатия и статус абсансов имеют разные ЭЭГ паттерны и рассматриваются как разные состояния. Такое заключение складывается при рассмотрении электроэнцефалографической картины бодрствования. Иное вырисовывается при ЭЭГ сна.

Не вдаваясь в обсуждение данной трактовки ЭС ФМС, я останавливаюсь здесь на ней только исходя из практических потребностей: вторым по эффективности препаратом при ЭС ФМС после вальпроатов является суксилеп – препарат специфического антиабсансного действия.

Регулярность разрядов, следующих с частотой 1-1,5 Гц напоминает эпилептический статус абсансов. Отличия заключаются в электроэнцефалографическом рисунке вспышек и их регионарной локализации, что является следствием форм заболевания – доброкачественных парциальных эпилепсий. Однако, эпилептиформная активность занимает не менее 80% ФМС, что не оставляет сомнения в квалификации ЭЭГ как эпилептического статуса медленноволнового сна (ЭС ФМС).

Почему эпилептическая энцефалопатия - принадлежность детского возраста? Очевидно, что проблема заключается в том, что эпилептиформная активность поражает развивающийся мозг. Но это - недостаточный ответ, если учесть наличие другого принципиального феномена – возрастно-зависимых форм эпилепсии.

Возрастно-зависимые формы эпилепсии

Итак, первый период - 1-3 года, характеризуется диффузной церебральной дизритмией. Это показывает, что мозг на этой стадии развития не имеет стабильного пейсмейкера церебрального ритма. Второй период - 2-15 лет. Паттерном ЭЭГ при возраст-зависимых формах эпилепсии является генерализованная спайк-волновая активность частотой 3 Гц, наиболее важным компонентом которой является медленная волна, которая реализуется ингибиторными механизмами мозга. Это обеспечивает более доброкачественные формы эпилепсии. Таким образом, второй период отражает формирование ингибиторных механизмов мозга. Последний период – 12 лет и старше. Основной показатель ЭЭГ – рекрутирующий ритм с частотой 10 Гц, когда реализация послеспайковой медленной волны становится невозможной. Таким образом реализуются генерализованнные судорожные формы эпилепсии, более опасные для больного. Эти данные отражают другую организацию мозга с жесткой кортиколизацией функций и устойчивым альфа-ритмом.

Лечение. Средством первой очереди выбора являются вальпроаты, практически всегда ведущие к устранению эпилептиформной активности и драматическому улучшению состояния больных и их специальной адаптации, однако очаговые симптомы могут в той или иной степени сохраняться, что максимально относится к синдрому Ландау-Клеффнера. При эпилептической энцефалопатии, связанной с ЭС ФМС наиболее действенны вальпроаты, суксилеп или их комбинации.

Данные ЭЭГ больной Л. 26 лет со статусом абсансов, возникшим после ночного дежурства. ЭЭГ в фоне: устойчивые повторяющиеся вспышки спайк и полиспайк-волновой активности, атипичные корреляты абсанса ЭЭГ после начала лечения: корреляты абсанса отсутствуют, умеренная дизритмия и тета вспышки в передних отделах.

ДЕТСКИЕ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ С ПРОДОЛЖЕННОЙ СПАЙК-ВОЛНОВОЙ АКТИВНОСТЬЮ В МЕДЛЕННОВОЛНОВОМ СНЕ: КЛИНИЧЕСКАЯ ДИНАМИКА

Перунова Н.Ю. невролог-эпилептолог, д.м.н.

Детские эпилептические энцефалопатии с паттерном продолженной спайк-волновой активности во сне (CSWS, «continuous spike waves during slow wave sleep») принято рассматривать как модель воздействия эпилептиформной активности на высшие психические функции. Такие энцефалопатии, как эпилептический электрический статус медленноволнового сна (ESES, «electrical status epilepticus during slow wave sleep») и эпилептическая афазия Ландау-Клеффнера, считаются отдельными формами единого континуума.

Выраженность резидуального дефицита, формирующегося в исходе этих заболеваний, пропорциональна продолжительности активного периода. Критической длительностью активного периода эпилептических энцефалопатий с CSWS (ЭЭ с CSWS) предложено считать срок от 2 до 3 лет, после чего полноценное восстановление интеллектуальных функций невозможно.

В качестве отрицательных факторов прогноза ЭЭ с CSWS выделяют ранний возраст дебюта (до 3 лет), большую продолжительность активной фазы течения заболевания (более 3 лет), низкий уровень и длительное время диагностики, отсутствие ответа на терапию. Прогноз нарушений речи при эпилептических энцефалопатиях с CSWS считается неблагоприятным при дебюте заболевания в возрасте до 3 лет, сохранении речевых нарушений более 1 года.

В течении ЭЭ с CSWS предложено выделять активный период, характеризующийся персистированием паттерна CSWS, и резидуальный период. Проспективные исследования, содержащие информацию о динамике течения ЭЭ с CSWS, немногочисленны. Анализируются данные по группам из 11-18 пациентов (детей, подростков, молодых взрослых), длительность наблюдения от 5 до 9 лет, максимально – 16 лет.

Основными синдромами ЭЭ с CSWS являются наличие эпилептических припадков, расстройства поведения, когнитивные нарушения, нарушения речи, изменения на ЭЭГ.

Эпилептические припадки возникают у 80-90% пациентов, страдающих ЭЭ с CSWS. Назначение антиконвульсантов оказывается эффективным в отношении контроля припадков в 60% случаев, однако воздействие на эпилептиформную активность является недостаточным В отдаленном периоде эпилептические припадки могут сохраняться у 14% пациентов.

Рис.1. Сравнительная частота различных видов эпилептических припадков у пациентов с ЭЭ с CSWS (Перунова Н.Ю. Томенко Т.Р. 2004). ПП – простые парциальные; ВГСП – вторично-генерализованные судорожные припадки; АА – атипичные абсансы; ПАД. – эпилептические падения; СП – сложные парциальные припадки.

Рис.2. Фрагмент иктального паттерна парциального моторного (брахиофациального) припадка, развившегося во сне у пациента с ЭЭ с CSWS. Архив МКДЦ «Альфа-ритм».

Рис.3. Фрагмент иктального паттерна атипичного абсанса у пациента с ЭЭ с CSWS. Архив МКДЦ «Альфа-ритм».

Расстройства поведения в острой фазе ЭЭ с CSWS наблюдаются у 90% детей, однако при проспективном наблюдении у 75% из них отмечается постепенное снижение выраженности поведенческих нарушений.

Когнитивные нарушения в активном периоде ЭЭ с CSWS встречаются у 90% пациентов. Хорошее восстановление когнитивных функций возможно только у 10%, обучение в массовой школе – у 12%. Выраженный интеллектуальный дефицит в отдаленном периоде сохраняется у 18% подростков и молодых взрослых.

Полный регресс нарушений речи в исходе ЭЭ с CSWS возможен в 17-18% случаев, частичное восстановление нарушений речи - в 37-40%. У 50-60% пациентов речевые нарушения сохраняются в течение всей жизни.

Продолженная эпилептиформная активность с индексом более 50% - облигатный симптом ЭЭ с CSWS. В активном периоде эпилептиформная активность оценивается как диффузная в 40%, случаев, как диффузная с региональными преобладанием - в 60%. Клинические проявления ЭЭ с CSWS и характеристики эпилептиформной активности не всегда совпадают Персистирование изменений на ЭЭГ при LKS регистрируется до 5 лет, при ESES до 9 лет.

Рис.4. Фрагмент ЭЭГ сна пациента с ЭЭ с CSWS. Эпилептический электрический статус медленноволнового сна. Архив МКДЦ «Альфа-ритм».

Рис.5. Динамика основных синдромов ЭЭ с CSWS (собственная реконструкция по данным метаанализа).

К сожалению, доступные в настоящее время терапевтические воздействия на ЭЭ с CSWS недостаточно эффективны, что заставляет считать проблему ЭЭ с CSWS одной из наиболее актуальных и нерешенных в детской эпилептологии .

(Обзор составлен по данным публикаций: Smith MC. et al. 2003; Rossi PG. et al. 2004; Nickels K, Wirrell E. 2006; Tassinari CA, Rubboli G. 2006; Van Hirtum-Das M. et al. 2006; Wang S. et al. 2006; Praline J, et al. 2006; Scholtes FB. et al. 2010; García-Peñas JJ. 2010; Liukkonen E. et al. 2010; Loddenkemper T. et al. .)

Судорожные приступы могут развиваться в рамках различных острых и хронических интоксикаций и метаболических рас­стройств, обозначаемых общим термином энцефалопатия.

Симптоматические общие или локальные судороги различ­ного характера наблюдаются в клинике тяжелых метаболиче­ских расстройств или развиваются под действием физических факторов, т. е. в отличие от эпилепсии они этиологически или ^ситуационно детерминированы. Поражение нервной системы,

V вызывающее судороги, при этом вторично и может быть след­ствием эндо- или экзогенных интоксикаций, гипертермии, нарушений электролитного баланса и других аналогичных факторов. Подобные состояния могут обозначаться как энце­фалопатия соответствующего генеза.

Метаболические энцефалопатии могут наблюдаться при ги­погликемии, гипонатриемии, уремии, печеночной недостаточ­ности, диабете. Их клинические проявления и терапия рас­сматриваются в последующих главах руководства.

Частый вариант острой физиогенной энцефалопатии — по­теря сознания и судороги, развивающиеся при общей гипер­термии, «тепловом ударе». Причиной является потеря натрия при обильном потоотделении, но следует иметь в виду, что пе­регревание организма — фактор, провоцирующий припадки у больных эпилепсией, что выявляется в анамнезе. В этих слу­чаях дополнительно к лечению тепловой энцефалопатии внутривенной инфузией гипертонического и физиологического растворов необходимо немедленное применение антиконвуль- сантов и последующее обследование.

Токсические экзогенные энцефалопатии и судороги наблюда­ются вследствие передозировки лекарственных препаратов с потенциально конвульсогенным побочным эффектом или при повышенной чувствительности к ним, особенно у детей с так называемой «повышенной судорожной готовностью», синдро­мом гипервозбудимости ЦНС.

К препаратам такого рода относятся стрихнин, изониазиды, пенициллины, салуретики, лидокаин и новокаин. Диагностика таких судорожных состояний состоит в констатации развития приступа после назначения этих медикаментов. Повышенная судорожная готовность может быть выявлена с помощью ЭЭГ при обнаружении эпилептиформной активности до начала ле­чения или на фоне приема конвульсогенов.

Судорожный синдром при хронической алкогольной и наркоти­ческой интоксикации. Симптоматические эпилептические при­падки у больных алкоголизмом носят абстинентный характер, развиваются через 12—96 часов после прекращения «запойно­го» употребления алкоголя, нередко сочетаются с алкогольным делирием и не отмечаются вне абстиненции. Прием алкоголя прекращает судороги. Последние на фоне приема алкоголя, особенно парциальные, могут быть признаком органического поражения мозга (опухоли, травматической гематомы, нейро­инфекции, инсульта. субарахноидального кровоизлияния).

Судороги на фоне наркотической интоксикации и при передо­зировке нейролептиков обычно развиваются на фоне изменен­ного или угнетенного сознания и являются опасным симпто­мом возможного перехода в коматозное состояние.

Психогенные (конверсионные) судороги наблюдаются при ис­терическом неврозе и истерической психопатии (специфиче­ском нарушении развития личности по истерическому типу). Иногда по течению припадка и характеру судорожного синд­рома их трудно дифференцировать от эпилептических. Доста­точно характерным отличием является развитие судорог толь­ко в эмоционально напряженной ситуации и в присутствии посторонних лиц, «зрителей», предшествующее аффективное состояние с плачем, выкрикиванием, выражением претензий к окружающим.

Истерические судороги могут сочетаться с принятием вы­чурных, неестественных поз, судороги не соответствуют кате­гориям клонических, тонических или тонико-клонических. При генерализованных судорогах не наблюдается утраты со­знания, что обязательно при генерализованном эпилептиче­ском припадке. Пациенты противодействуют осмотру или по­пыткам помощи. Прекращение приступа после введения анти- конвульсантов не является дифференциально-диагностическим критерием, так как все противоэпилептические препараты яв­ляются одновременно и мощными седативными средствами. Несмотря на приведенные клинические различия, обязатель­но проведение ЭЭГ, особенно при приступах у детей.

Источники: http://keepslide.com/no_category/125696, http://www.alpharitm.ru/spetsialistam/aktualnye-voprosy-epileptologii/detskie-epilepticheskie-entsefalopatii, http://med-slovar.ru/nevrologiya/nevr/-sudorozhnye-sindromy-pri-entsefalopatiyakh





Комментариев пока нет!

Поделитесь своим мнением